Titre : | Les maladies génétiques du métabolisme du surfactant (2015) |
Auteurs : | Ralph Epaud ; Céline Delestrain ; Pascale Fanen |
Type de document : | Article de revue |
Dans : | Cahiers de la puéricultrice (n°286, Avril 2015) |
Article en page(s) : | p.17-21 |
Langues: | Français |
Thème : |
[Thésaurus BDSP] Anatomie > Appareil respiratoire > Poumon > Surfactant [Thesaurus Rockefeller] ENDOCRINOLOGIE > METABOLISME [Thesaurus Rockefeller] GENETIQUE > MALADIE GENETIQUE [Thesaurus Rockefeller] PNEUMOLOGIE > DETRESSE RESPIRATOIRE |
Résumé : | Le surfactant est un composé unique comprenant des phospholipides et des protéines spécifiques. L’accumulation intra-alvéolaire de protéines due au dysfonctionnement du métabolisme du surfactant est responsable de symptômes associant toux, hypoxie et anomalies radiologiques. Le déficit constitutif en protéine B du surfactant (SP-B) a été le premier identifié comme responsable d’une détresse respiratoire néonatale sévère chez des nouveau-nés à terme. Plus récemment, des pathologies associées à d’autres protéines ont été décrites chez des nourrissons, des enfants et également chez l’adulte. |
En ligne : | http://www.em-premium.com/article/969472 |